STIRIPENTOL

STIRIPENTOL : l'essentiel à retenir

Le stiripentol est un médicament antiépileptique (code ATC N03AX17) utilisé dans le traitement spécialisé de l'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson. Cette substance active est commercialisée uniquement sous le nom DIACOMIT par les laboratoires Biocodex, disponible en gélules et en poudre pour suspension buvable. Il s'agit d'un médicament sur ordonnance qui nécessite une prescription initiale hospitalière par un spécialiste en neurologie ou pédiatrie. Le stiripentol est remboursé à 65% par la Sécurité sociale et fait l'objet d'une surveillance particulière pendant le traitement.

Indications thérapeutiques

Le stiripentol est indiqué dans le traitement de l'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson (syndrome de Dravet) chez les enfants et les adolescents. Cette forme rare d'épilepsie se caractérise par des crises convulsives qui débutent généralement dans la première année de vie et sont souvent déclenchées par la fièvre.

Le stiripentol est utilisé en association avec le clobazam et le valproate de sodium, lorsque ces deux médicaments ne permettent pas un contrôle satisfaisant des crises épileptiques à eux seuls.

Il s'agit d'un traitement de deuxième intention, réservé aux cas où les traitements antiépileptiques classiques ne suffisent pas à contrôler cette forme sévère d'épilepsie.

Points de sécurité essentiels

Prescription spécialisée obligatoire : Le stiripentol ne peut être prescrit initialement que par un spécialiste en neurologie ou pédiatrie dans un établissement hospitalier. Une nouvelle prescription hospitalière est nécessaire tous les 6 mois.

Surveillance médicale renforcée : Ce médicament nécessite une surveillance particulière pendant toute la durée du traitement, notamment des fonctions hépatiques et rénales.

Interactions médicamenteuses importantes : Le stiripentol peut modifier l'efficacité de nombreux autres médicaments en agissant sur les enzymes du foie. Toujours informer votre médecin de tous les traitements en cours.

Population pédiatrique spécifique : Ce médicament est principalement destiné aux enfants et adolescents. L'adaptation de la posologie selon le poids est cruciale.

Arrêt progressif obligatoire : Ne jamais arrêter brutalement le traitement car cela peut provoquer une aggravation des crises épileptiques. L'arrêt doit toujours se faire progressivement sous surveillance médicale.

Comment ce médicament est-il utilisé ?

Formes pharmaceutiques disponibles

Le stiripentol existe sous deux formes pour administration orale : - Gélules : 250 mg et 500 mg - Poudre pour suspension buvable : sachets de 250 mg et 500 mg

Voie orale (usage standard)

La posologie du stiripentol est déterminée individuellement selon le poids du patient et la réponse thérapeutique.

Posologie pédiatrique (enfants et adolescents) : - La dose usuelle est de 50 mg par kg de poids corporel par jour - Cette dose est répartie en 2 ou 3 prises par jour - La dose peut être ajustée entre 25 et 100 mg/kg/jour selon la réponse clinique - Le traitement est toujours pris en association avec le clobazam et le valproate de sodium

Mode d'administration : - Les gélules doivent être avalées entières avec un verre d'eau - La poudre pour suspension buvable doit être mélangée dans un verre d'eau froide juste avant la prise - Il est recommandé de prendre le stiripentol pendant les repas pour améliorer sa tolérance

Ajustements posologiques

Insuffisance hépatique : Réduction de dose nécessaire sous surveillance médicale renforcée.

Insuffisance rénale : Adaptation posologique possible selon la fonction rénale.

La posologie doit toujours être déterminée et ajustée par le médecin spécialiste en fonction de l'évolution clinique du patient.

Noms commerciaux et présentations

Le stiripentol est disponible uniquement sous la marque DIACOMIT du laboratoire Biocodex.

Il n'existe actuellement aucun médicament générique du stiripentol. DIACOMIT est le médicament de référence (princeps) pour chaque dosage et forme pharmaceutique.

Effets indésirables possibles

Les effets indésirables du stiripentol sont principalement liés à son action sur le système nerveux central et digestif.

Information non disponible dans le RCP officiel : Les fréquences précises des effets indésirables ne sont pas détaillées dans les données fournies.

Les principaux effets indésirables rapportés incluent généralement :

• Troubles digestifs : nausées, vomissements, perte d'appétit
• Troubles du système nerveux : somnolence, agitation, troubles du comportement
• Troubles du développement : retard de croissance chez l'enfant
• Troubles métaboliques : perte de poids

Il est important de signaler à votre médecin tout effet indésirable, même s'il ne figure pas dans cette liste. La surveillance médicale régulière permet de détecter et de prendre en charge ces effets indésirables.

Contre-indications et précautions

Information non disponible dans le RCP officiel : Les contre-indications spécifiques ne sont pas détaillées dans les données fournies.

Cependant, comme pour tout médicament antiépileptique : - Allergie connue au stiripentol ou à l'un des excipients - Certaines formes d'insuffisance hépatique sévère

Précautions d'emploi : - Surveillance régulière des fonctions hépatiques et rénales - Contrôle du poids et de la croissance chez l'enfant - Surveillance des interactions médicamenteuses

Conduite de véhicules : Non applicable chez les enfants et adolescents pour lesquels ce médicament est indiqué.

Grossesse et allaitement

Information non disponible dans le RCP officiel : Les données spécifiques concernant la grossesse et l'allaitement ne sont pas détaillées dans les informations fournies.

Une alerte ANSM du 24 juillet 2025 rappelle l'importance de la surveillance des antiépileptiques pendant la grossesse et indique une baisse de l'exposition au valproate, mais souligne que la vigilance reste de mise pour d'autres antiépileptiques comme le topiramate et la carbamazépine.

En cas de grossesse ou d'allaitement, consultez impérativement votre médecin spécialiste qui évaluera le rapport bénéfice/risque et adaptera si nécessaire le traitement antiépileptique.

Interactions médicamenteuses

Information non disponible dans le RCP officiel : Les interactions médicamenteuses spécifiques ne sont pas détaillées dans les données fournies.

Le stiripentol peut potentiellement interagir avec de nombreux médicaments en modifiant leur métabolisme hépatique. Il est essentiel d'informer tous les professionnels de santé (médecins, dentistes, pharmaciens) de ce traitement avant toute nouvelle prescription.

Précaution importante : Toujours vérifier avec votre pharmacien ou médecin avant d'associer le stiripentol à un nouveau médicament, même en automédication.

Évaluation par la HAS

La spécialité DIACOMIT (laboratoire Biocodex) a fait l'objet d'une évaluation par la Haute Autorité de Santé :

• Indication évaluée : Épilepsie myoclonique sévère du nourrisson
• Service Médical Rendu (SMR) : Important
• Justification : Le service médical rendu par DIACOMIT reste important dans l'indication de l'AMM
• ASMR : III (amélioration du service médical rendu modérée)
• Justification ASMR : DIACOMIT apporte une amélioration du service médical rendu modérée (niveau III) dans la prise en charge des patients atteints d'épilepsie myoclonique sévère du nourrisson lorsque l'association du valproate de sodium-clobazam ne permet pas un contrôle satisfaisant
• Référence : Dossier CT n°CT-16193

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