PHÉNYLALANINE

PHÉNYLALANINE : l'essentiel à retenir

La phénylalanine est un acide aminé essentiel appartenant à la classe thérapeutique des solutions nutritives parentérales (code ATC B05BA10). Elle est principalement utilisée en nutrition parentérale lorsque l'alimentation orale ou entérale est impossible ou insuffisante. Cette substance est disponible sous différents noms commerciaux tels que SMOFKABIVEN, OLIMEL ou KABIVEN, uniquement sous forme injectable intraveineuse. Tous les médicaments contenant de la phénylalanine sont réservés à l'usage hospitalier et nécessitent une prescription initiale hospitalière.

Indications thérapeutiques

La phénylalanine est indiquée dans la nutrition parentérale chez l'adulte et l'enfant âgé de plus de 2 ans lorsque : - L'alimentation par la bouche (nutrition orale) est impossible - L'alimentation par sonde (nutrition entérale) est insuffisante ou contre-indiquée - L'état du patient nécessite un apport nutritionnel complet par voie intraveineuse

Cette substance fait partie des acides aminés essentiels nécessaires au maintien et à la reconstruction des protéines de l'organisme. Elle est utilisée exclusivement dans le cadre hospitalier pour des patients présentant des troubles nutritionnels sévères, des situations post-opératoires ou des pathologies empêchant une alimentation normale.

Points de sécurité essentiels

⚠️ USAGE HOSPITALIER UNIQUEMENT : La phénylalanine est exclusivement administrée en milieu hospitalier par perfusion intraveineuse sous surveillance médicale stricte.

Dose maximale : Ne jamais dépasser 35 ml/kg/jour (correspondant à 1,8 g d'acides aminés/kg/jour). Un surdosage peut entraîner un syndrome de surcharge graisseuse.

Débit de perfusion critique : Le débit maximal ne doit pas excéder 2,0 ml/kg/heure. Une perfusion trop rapide peut provoquer des troubles métaboliques graves.

Populations à risque : - Contre-indiqué chez les nourrissons et enfants de moins de 2 ans - Surveillance renforcée nécessaire en cas d'insuffisance rénale ou hépatique - Patients diabétiques : risque d'hyperglycémie nécessitant un contrôle glycémique strict

Signes d'alerte nécessitant un arrêt immédiat : - Fièvre, frissons, éruption cutanée (réaction allergique) - Difficultés respiratoires, gonflement du visage - Douleurs thoraciques, pâleur, cyanose - Troubles de la conscience

En cas d'urgence, contacter immédiatement l'équipe médicale ou le 15.

Comment ce médicament est-il utilisé ?

Formes pharmaceutiques disponibles

La phénylalanine est disponible uniquement sous forme injectable pour perfusion intraveineuse : - Émulsions pour perfusion (45% des spécialités) - Solutions pour perfusion (38% des spécialités) - Solutions et émulsions combinées (17% des spécialités)

Voie intraveineuse (usage hospitalier uniquement)

Cette voie d'administration est exclusivement réservée à l'usage hospitalier sous surveillance médicale continue.

Adultes

• Posologie : 13 à 31 ml/kg/jour
• Apport en acides aminés : 0,6 à 1,6 g/kg/jour
• Débit maximal : 2,0 ml/kg/heure
• Durée de perfusion : 14 à 24 heures
• Dose maximale : 35 ml/kg/jour

Enfants (2 à 11 ans)

• Posologie : jusqu'à 35 ml/kg/jour
• Débit maximal : 2,4 ml/kg/heure
• Durée de perfusion : 12 à 24 heures
• Surveillance particulière : ajustement selon les besoins nutritionnels variables

Adolescents (12 à 18 ans)

• Posologie : identique à celle des adultes

Ajustements posologiques

• Insuffisance rénale : adaptation selon la fonction rénale, contre-indiqué en cas d'insuffisance sévère sans dialyse
• Insuffisance hépatique : contre-indiqué en cas d'insuffisance hépatique sévère
• Patients obèses : calcul de la dose selon le poids idéal estimé

Noms commerciaux et présentations

La phénylalanine est présente dans 47 spécialités pharmaceutiques, principalement des solutions nutritionnelles complexes :

Tous ces médicaments sont réservés à l'usage hospitalier et disponibles uniquement sur prescription initiale hospitalière.

Effets indésirables possibles

Fréquents (≥ 1/100 à < 1/10)

• Troubles gastro-intestinaux : perte d'appétit, nausées, vomissements
• Troubles métaboliques : élévation des enzymes hépatiques
• Troubles généraux : légère augmentation de la température corporelle

Peu fréquents (≥ 1/1 000 à < 1/100)

• Troubles cardiovasculaires : tachycardie, hypotension, hypertension
• Troubles respiratoires : difficultés respiratoires
• Troubles neurologiques : sensations vertigineuses, maux de tête
• Troubles généraux : frissons

Rares (≥ 1/10 000 à < 1/1 000)

• Réactions d'hypersensibilité : réactions allergiques pouvant aller jusqu'au choc anaphylactique
• Troubles cutanés : éruption, urticaire, bouffées de chaleur
• Troubles généraux : sensation de chaleur ou de froid, pâleur, cyanose
• Douleurs diverses : cervicales, dorsales, osseuses, thoraciques

Syndrome de surcharge graisseuse (rare mais grave)

Peut survenir en cas de surdosage et se manifeste par : - Hyperlipémie, fièvre - Hépatomégalie avec ou sans jaunisse - Troubles sanguins (anémie, troubles de la coagulation) - Altération de la fonction hépatique

Contre-indications et précautions

Contre-indications absolues

• Hypersensibilité aux protéines de poisson, d'œuf, de soja, d'arachide ou aux excipients
• Hyperlipidémie sévère non contrôlée
• Insuffisance hépatique sévère
• Insuffisance rénale sévère sans possibilité de dialyse
• Troubles sévères de la coagulation sanguine
• Anomalies congénitales du métabolisme des acides aminés
• Hyperglycémie non contrôlée
• Choc aigu, états instables (post-traumatisme sévère, diabète décompensé)
• Œdème pulmonaire aigu, insuffisance cardiaque décompensée
• Nourrissons et enfants de moins de 2 ans

Précautions d'emploi

• Surveillance métabolique : glycémie, ionogramme, fonction hépatique et rénale
• Contrôle des lipides : triglycéridémie ne devant pas excéder 4 mmol/l
• Risque infectieux : asepsie stricte lors de la pose et manipulation du cathéter central
• Patients dénutris : instauration progressive pour éviter les déséquilibres électrolytiques

Conduite de véhicules

Non applicable (usage hospitalier uniquement).

Grossesse et allaitement

Grossesse

Il n'existe pas de données spécifiques concernant l'utilisation de la phénylalanine chez la femme enceinte. Aucune étude de toxicité pour la reproduction chez l'animal n'est disponible. La nutrition parentérale peut devenir nécessaire au cours de la grossesse en cas de troubles nutritionnels sévères.

Allaitement

Les données concernant le passage de la phénylalanine dans le lait maternel sont insuffisantes. L'administration doit faire l'objet d'une évaluation bénéfice-risque approfondie.

Dans tous les cas, l'utilisation pendant la grossesse et l'allaitement ne peut se faire qu'après une étude approfondie de la situation par l'équipe médicale.

Interactions médicamenteuses

Interactions modérées

• Insuline : peut interférer avec le système des lipases, nécessitant une surveillance glycémique renforcée
• Héparine : peut induire une libération transitoire de lipoprotéine lipase, affectant l'élimination des triglycérides
• Dérivés coumariniques : la vitamine K1 naturellement présente dans l'huile de soja pourrait théoriquement interférer, mais les concentrations sont très faibles

Interactions avec les examens biologiques

La perfusion peut interférer avec certains dosages biologiques si le sang est prélevé avant élimination complète des lipides : - Bilirubine, lactate déshydrogénase - Saturation en oxygène, hémoglobinémie

Attendre 5 à 6 heures après l'arrêt de la perfusion pour effectuer ces dosages.

Évaluation par la HAS

La spécialité SMOFKABIVEN E (laboratoire Fresenius Kabi France) a fait l'objet d'une évaluation par la Haute Autorité de Santé :

• Indication évaluée : Nutrition parentérale chez l'adulte et l'enfant
• Service Médical Rendu (SMR) : Important
• Justification : "Le service médical rendu par SMOFKABIVEN E est important dans l'indication de l'AMM"
• ASMR : V (pas d'amélioration du service médical rendu)
• Justification ASMR : "Il s'agit de compléments de gamme qui n'apportent pas d'amélioration du service médical rendu par rapport aux spécialités SMOFKABIVEN déjà disponibles"
• Référence : Dossier CT n°19810

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