L-PHÉNYLALANINE

L-PHÉNYLALANINE : l'essentiel à retenir

La L-phénylalanine est un acide aminé essentiel utilisé principalement dans le cadre de la nutrition parentérale (alimentation par voie intraveineuse). Elle appartient à la classe des solutions pour nutrition parentérale (code ATC B05BA01). Cette substance se retrouve dans des spécialités telles que PRIMENE 10%, CLINIMIX N9 G15 E ou NUTRINEAL PD4, exclusivement destinées à l'usage hospitalier. Tous ces médicaments sont remboursés par la Sécurité sociale et nécessitent obligatoirement une prescription médicale (liste I).

Indications thérapeutiques

La L-phénylalanine en solution injectable est indiquée pour l'alimentation parentérale dans des situations très spécifiques où l'alimentation normale par la bouche ou par sonde gastrique n'est pas possible.

Chez les nouveau-nés et enfants, elle est utilisée lorsque : - L'alimentation orale ou entérale (par sonde) est impossible - L'alimentation par voie digestive est insuffisante pour couvrir les besoins nutritionnels - L'alimentation par voie digestive est contre-indiquée pour des raisons médicales

Cette substance est particulièrement importante pour les nouveau-nés prématurés, les nourrissons hypotrophiques (présentant un retard de croissance) ou dans certaines situations pathologiques nécessitant un support nutritionnel complet par voie intraveineuse.

Important : Ces formes injectables sont exclusivement réservées à l'usage hospitalier sous surveillance médicale stricte.

Points de sécurité essentiels

⚠️ Usage hospitalier exclusif : La L-phénylalanine injectable ne peut être administrée qu'en milieu hospitalier par du personnel médical qualifié.

Débit maximum : Ne jamais dépasser une vitesse de perfusion de 0,05 ml/kg/minute pour éviter les complications métaboliques.

Populations à risque particulier : - Nouveau-nés et nourrissons : surveillance renforcée de l'ammoniaque sanguin obligatoire - Patients avec insuffisance hépatique ou rénale sévère : adaptation posologique ou contre-indication - Patients dénutris : risque de syndrome de renutrition nécessitant une progression très graduelle

Surveillance obligatoire : Contrôle régulier de l'équilibre hydro-électrolytique, de la fonction hépatique, rénale et des taux d'ammoniaque sanguin.

Signes d'alerte nécessitant un arrêt immédiat : - Difficultés respiratoires (suspicion d'embolie pulmonaire) - Signes d'infection au niveau du cathéter (fièvre, frissons) - Réactions allergiques (éruption cutanée, difficultés respiratoires) - Chez le nouveau-né : léthargie, irritabilité, convulsions (suspicion d'hyperammoniémie)

Comment ce médicament est-il utilisé ?

Formes pharmaceutiques disponibles

La L-phénylalanine est disponible uniquement sous forme injectable : - Solution pour perfusion intraveineuse (PRIMENE 10%) - Solution pour perfusion en nutrition parentérale complète (CLINIMIX N9 G15 E) - Solution pour dialyse péritonéale (NUTRINEAL PD4)

Voie intraveineuse (usage hospitalier exclusivement)

Posologie selon l'âge et le poids : - Posologie usuelle : 1,5 à 3,5 g d'acides aminés/kg/24 heures - En équivalent azote : 0,23 à 0,53 g d'azote/kg/24 heures - Soit 15 à 35 ml de PRIMENE 10%/kg/24 heures

Mode d'administration : - Nouveau-nés et nourrissons : perfusion continue sur 24 heures obligatoire - Enfants : perfusion continue sur 24 heures ou perfusion cyclique sur 12 heures possible - Augmentation progressive du débit durant la première heure

Protection contre la lumière : Chez les nouveau-nés et enfants de moins de 2 ans, la solution doit être protégée de la lumière jusqu'à la fin de l'administration.

Voie intrapéritonéale (dialyse péritonéale)

Réservée aux patients en insuffisance rénale terminale sous dialyse péritonéale, selon un protocole médical strict adapté au poids et à la fonction rénale résiduelle.

Ajustements posologiques

Insuffisance hépatique : Surveillance renforcée des paramètres hépatiques et de l'ammoniémie. Adaptation posologique selon la sévérité.

Insuffisance rénale : Ajustement selon la fonction rénale résiduelle et le type de traitement de suppléance (dialyse).

Noms commerciaux et présentations

Les spécialités contenant de la L-phénylalanine disponibles en France :

Disponibilité des génériques : Aucun générique n'est actuellement disponible pour ces spécialités. Il s'agit de médicaments innovants à composition complexe.

Laboratoire du princeps : BAXTER est le principal laboratoire commercialisant les solutions d'acides aminés contenant de la L-phénylalanine.

Effets indésirables possibles

Fréquence indéterminée

Effets liés aux acides aminés : - Augmentation du taux d'urée dans le sang (azotémie) - Augmentation du taux d'ammoniaque sanguin (hyperammoniémie)

Réactions d'hypersensibilité (réactions allergiques) : - Manifestations cutanées : éruption, démangeaisons, urticaire - Manifestations digestives : nausées, vomissements - Manifestations cardiovasculaires : choc, variations de tension artérielle - Manifestations respiratoires : difficultés respiratoires, sensation de gorge serrée - Manifestations générales : fièvre, œdème, frissons

Complications vasculaires : - Formation de précipités dans les poumons pouvant entraîner une embolie pulmonaire - Détresse respiratoire

Complications hépatiques (lors d'usage prolongé) : - Cholestase (arrêt de l'écoulement de la bile) - Stéatose hépatique (accumulation de graisse dans le foie) - Dans de rares cas : fibrose ou cirrhose hépatique

Complications au site de perfusion : - Irritation, douleur, gonflement - En cas d'extravasation : nécrose tissulaire, escarres

Contre-indications et précautions

Contre-indications absolues

Ne jamais utiliser en cas de : - Allergie connue à la L-phénylalanine ou aux autres composants - Anomalie congénitale du métabolisme des acides aminés - Instabilité circulatoire grave (état de choc) - Troubles métaboliques aigus dus au manque d'oxygène et à l'acidose - Insuffisance hépatique sévère non compensée, coma hépatique - Insuffisance rénale sévère sans traitement de suppléance (dialyse) - Insuffisance cardiaque sévère décompensée - Œdème pulmonaire aigu - Surcharge hydrique sévère

Précautions particulières

Surveillance renforcée nécessaire : - Patients avec œdème pulmonaire ou insuffisance cardiaque - Patients présentant des troubles de l'équilibre hydro-électrolytique - Nouveau-nés prématurés (risque d'hyperammoniémie plus élevé)

Conduite de véhicules : Non applicable (usage hospitalier exclusif).

Grossesse et allaitement

Grossesse : Il n'existe pas de données suffisantes sur l'utilisation de la L-phénylalanine injectable chez la femme enceinte. Les professionnels de santé doivent évaluer attentivement les risques et bénéfices potentiels avant administration.

Allaitement : Les données sur le passage de la L-phénylalanine dans le lait maternel sont limitées. Une évaluation individuelle du rapport bénéfice/risque doit être réalisée par l'équipe médicale.

En cas de grossesse ou d'allaitement, la décision d'utiliser ce traitement relève exclusivement du médecin hospitalier en charge de la patiente, dans le cadre d'une indication vitale nécessitant une nutrition parentérale.

Interactions médicamenteuses

Incompatibilités formelles : - Ne jamais administrer simultanément avec du sang ou des composants sanguins par la même tubulure de perfusion - Risque de coagulation et de formation de précipités

Précautions avec d'autres médicaments : - Solutions contenant du calcium et des phosphates : risque de formation de précipités de phosphate de calcium - Médicaments administrés par la même voie veineuse : vérifier la compatibilité physico-chimique

Aucune étude d'interaction spécifique n'a été réalisée avec les solutions de L-phénylalanine, nécessitant une prudence particulière lors d'associations médicamenteuses.

Évaluation par la HAS

La spécialité CLINIMIX N9 G15 E (laboratoire BAXTER) a fait l'objet d'une évaluation par la Haute Autorité de Santé :

• Indication évaluée : Nutrition parentérale
• Service Médical Rendu (SMR) : Important
• Justification : "Le service médical rendu par CLINIMIX N9 G15 E est important dans les indications de l'AMM"
• ASMR : V (pas d'amélioration du service médical rendu)
• Justification ASMR : "Cette spécialité est un complément de gamme qui n'apporte pas d'amélioration du service médical rendu par rapport aux présentations déjà inscrites"
• Référence : Dossier CT-18228

Spécialités contenant L-PHÉNYLALANINE