L-CYSTÉINE

L-CYSTÉINE : l'essentiel à retenir

La L-cystéine est un acide aminé utilisé dans l'alimentation parentérale (nutrition par voie intraveineuse), classé dans le groupe ATC B05BA01 (solutions d'acides aminés). Cette substance est exclusivement administrée par voie intraveineuse dans le cadre hospitalier pour assurer la nutrition des nouveau-nés, nourrissons et enfants lorsque l'alimentation normale n'est pas possible. Elle est disponible en France sous le nom commercial PRIMENE 10% (laboratoire Baxter). Ce médicament est remboursé par l'Assurance Maladie et nécessite une utilisation strictement hospitalière sous surveillance médicale.

Indications thérapeutiques

La L-cystéine est utilisée dans l'alimentation parentérale pour :

• Nouveau-nés à terme ou prématurés : lorsque l'alimentation par la bouche ou par sonde digestive est impossible
• Nourrissons et enfants présentant des difficultés d'alimentation normale
• Situations cliniques spécifiques où l'alimentation orale ou par sonde gastrique est :
• Impossible (troubles de la déglutition, malformations)
• Insuffisante (besoins nutritionnels non couverts)
• Contre-indiquée (certaines pathologies digestives)

Cette forme injectable est réservée exclusivement à l'usage hospitalier et fait partie d'un protocole de nutrition parentérale complet incluant d'autres éléments nutritifs essentiels.

Points de sécurité essentiels

⚠️ Utilisation strictement hospitalière : Ce médicament ne peut être administré qu'en milieu hospitalier sous surveillance médicale continue.

⚠️ Débit maximal à respecter : Ne jamais dépasser 0,05 ml/kg/minute pour éviter les complications.

⚠️ Protection de la lumière obligatoire : Chez les nouveau-nés et enfants de moins de 2 ans, la solution doit être protégée de la lumière pendant toute l'administration.

⚠️ Surveillance du site de perfusion : Contrôler régulièrement pour détecter toute extravasation (fuite du produit dans les tissus).

⚠️ Signes d'alerte nécessitant un arrêt immédiat : - Signes de réaction allergique (éruption, démangeaisons, difficultés respiratoires) - Détresse respiratoire - Signes d'infection au niveau du cathéter - Troubles de la conscience chez l'enfant

⚠️ Populations à risque particulier : Enfants avec insuffisance hépatique ou rénale, troubles du métabolisme des acides aminés.

Comment ce médicament est-il utilisé ?

Formes pharmaceutiques disponibles

La L-cystéine n'est disponible qu'sous une seule forme : - Solution pour perfusion intraveineuse à 10% (usage hospitalier exclusivement)

Voie intraveineuse (usage hospitalier uniquement)

Cette voie est réservée à l'usage hospitalier sous surveillance médicale continue.

Posologie générale

• Posologie usuelle : 1,5 à 3,5 g d'acides aminés/kg/24 heures
• Équivalent en volume : 15 à 35 ml de PRIMENE 10%/kg/24 heures
• Débit maximal : 0,05 ml/kg/minute

Modalités d'administration

Nouveau-nés et nourrissons : - Perfusion continue sur 24 heures - Augmentation progressive du débit pendant la première heure

Enfants : - Perfusion continue sur 24 heures, ou - Perfusion cyclique sur environ 12 heures

Surveillance obligatoire

Le traitement nécessite une surveillance étroite incluant : - Équilibre hydro-électrolytique - Fonction hépatique et rénale - Ammoniémie (taux d'ammoniac dans le sang) - État nutritionnel général

Important : La L-cystéine n'est qu'un composant de la nutrition parentérale et doit obligatoirement être associée à d'autres nutriments (calories, lipides, vitamines, oligoéléments).

Noms commerciaux et présentations

La L-cystéine est disponible en France sous une seule spécialité :

Cette spécialité n'a pas de génériques disponibles et constitue le seul médicament contenant de la L-cystéine autorisé en France.

Effets indésirables possibles

Effets liés spécifiquement à la L-cystéine

Fréquence indéterminée : - Augmentation du taux d'ammoniaque dans le sang (hyperammoniémie) - Élévation de l'azote dans le sang (azotémie)

Effets liés à la nutrition parentérale

Fréquence indéterminée :

Réactions allergiques : - Éruption cutanée, démangeaisons, urticaire - Difficultés respiratoires, sensation de gorge serrée - Choc allergique (rare mais grave) - Troubles cardiovasculaires (palpitations, variations de tension)

Complications hépatiques : - Jaunisse (cholestase) - Augmentation des enzymes du foie - Accumulation de graisse dans le foie - Inflammation de la vésicule biliaire

Complications au site de perfusion : - Inflammation de la veine (phlébite) - Douleur, rougeur, gonflement au point d'injection - En cas d'extravasation : nécrose, vésicules, décoloration de la peau

Complications métaboliques : - Acidose (déséquilibre acido-basique) - Troubles électrolytiques

Complications respiratoires : - Formation de caillots dans les vaisseaux pulmonaires (embolie) - Détresse respiratoire

Contre-indications et précautions

Contre-indications absolues

Ne jamais utiliser en cas de : - Allergie connue à la L-cystéine ou aux composants du médicament - Maladie héréditaire du métabolisme des acides aminés - État de choc menaçant le pronostic vital - Troubles métaboliques graves dus au manque d'oxygène - Insuffisance hépatique sévère avec coma - Insuffisance rénale sévère sans dialyse - Insuffisance cardiaque grave décompensée - Œdème pulmonaire aigu - Surcharge en eau importante

Précautions importantes

Surveillance renforcée nécessaire : - Troubles légers du métabolisme des acides aminés - Œdème pulmonaire ou insuffisance cardiaque modérée - Déséquilibres importants en eau et électrolytes (à corriger avant le traitement)

Conduite et machines : Ce médicament étant utilisé exclusivement chez des patients hospitalisés, la question ne se pose pas.

Grossesse et allaitement

Les données concernant l'utilisation de la L-cystéine chez la femme enceinte ou qui allaite sont limitées.

Grossesse : - Données insuffisantes sur les risques pour le fœtus - L'utilisation doit être envisagée uniquement si le bénéfice justifie le risque potentiel - Évaluation au cas par cas par l'équipe médicale

Allaitement : - Passage dans le lait maternel non documenté - Décision d'utilisation basée sur l'évaluation bénéfice/risque - Surveillance de la mère et de l'enfant si traitement nécessaire

Important : Ces situations concernent exclusivement des patientes hospitalisées nécessitant une nutrition parentérale. La décision d'utilisation appartient toujours à l'équipe médicale spécialisée.

Interactions médicamenteuses

Interactions documentées

Incompatibilité formelle : - Ne jamais administrer en même temps que du sang ou des produits sanguins par la même voie de perfusion

Précautions générales

Aucune étude d'interaction spécifique n'a été réalisée avec la L-cystéine. Cependant, dans le cadre de la nutrition parentérale :

• Surveillance des médicaments administrés simultanément par voie intraveineuse
• Attention aux médicaments pouvant affecter la fonction hépatique ou rénale
• Compatibilité à vérifier pour tout mélange avec d'autres solutions nutritives

L'évaluation des interactions reste du ressort de l'équipe médicale hospitalière qui adapte le traitement selon l'état du patient.

Évaluation par la HAS

La spécialité PRIMENE 10% (laboratoire Baxter) a fait l'objet d'une évaluation par la Haute Autorité de Santé :

• Indication évaluée : Alimentation parentérale du nouveau-né à terme ou prématuré, eutrophique ou hypotrophique, du nourrisson et de l'enfant
• Service Médical Rendu (SMR) : Important
• Justification : "Le service médical rendu par cette spécialité est important dans l'alimentation parentérale du nouveau-né à terme ou prématuré, eutrophique ou hypotrophique, du nourrisson et de l'enfant, lorsque l'alimentation orale ou entérale est impossible, insuffisante ou contre-indiquée."
• ASMR : V (absence d'amélioration du service médical rendu)
• Justification ASMR : "Complément de gamme avec absence d'amélioration du service médical rendu"
• Référence : Dossier CT n°CT-5976

Cette évaluation confirme l'importance thérapeutique de ce médicament dans les situations où la nutrition parentérale est indispensable chez l'enfant.