INHIBITEUR DE C1 HUMAIN
L'essentiel à retenir
L'inhibiteur de C1 humain est une protéine thérapeutique dérivée du sang humain (code ATC B06AC01) utilisée dans le traitement de l'angio-œdème héréditaire. Cette substance appartient à la famille des médicaments dérivés du sang et vise à compenser un déficit enzymatique spécifique. En France, elle est commercialisée uniquement sous le nom CINRYZE par le laboratoire Takeda Manufacturing Austria. Ce médicament nécessite une prescription hospitalière obligatoire et est administré exclusivement par voie intraveineuse dans un cadre médical spécialisé.
Indications thérapeutiques
Information importante : Les données d'indication spécifiques ne sont pas disponibles dans le RCP officiel fourni.
Selon l'évaluation de la Haute Autorité de Santé, CINRYZE est indiqué dans trois situations liées à l'angio-œdème héréditaire : - Le traitement de la crise d'angio-œdème chez les adultes et adolescents - La prévention de la crise d'angio-œdème avant une intervention médicale - La prévention systématique des crises sévères et récidivantes d'angio-œdème héréditaire
L'angio-œdème héréditaire est une maladie rare caractérisée par des épisodes de gonflement soudain et important de la peau et des muqueuses, particulièrement dangereux lorsqu'ils touchent les voies respiratoires supérieures.
Points de sécurité essentiels
Usage hospitalier exclusif : Ce médicament est administré uniquement par voie intraveineuse dans un environnement hospitalier par des professionnels de santé formés.
Médicament dérivé du sang : L'ANSM surveille étroitement l'approvisionnement de ce type de médicament. Des tensions d'approvisionnement peuvent survenir périodiquement.
Prescription réservée : Nécessite une prescription hospitalière et figure sur la liste I des substances vénéneuses.
Surveillance requise : L'administration doit se faire sous surveillance médicale étroite en raison de la nature du produit et de la pathologie traitée.
Urgence vitale : Les crises d'angio-œdème peuvent engager le pronostic vital, particulièrement en cas d'atteinte laryngée. Tout retard de traitement doit être évité.
Comment ce médicament est-il utilisé ?
Formes pharmaceutiques disponibles
L'inhibiteur de C1 humain n'est disponible qu'en une seule forme : - Poudre et solvant pour solution injectable (voie intraveineuse uniquement)
Voie intraveineuse (usage hospitalier uniquement)
Information importante : Les données de posologie spécifiques ne sont pas disponibles dans le RCP officiel fourni.
La reconstitution et l'administration de CINRYZE 500 unités doivent être effectuées exclusivement par des professionnels de santé en milieu hospitalier. Le médicament se présente sous forme de poudre qui doit être reconstituée avec le solvant fourni avant injection intraveineuse.
Le dosage et la fréquence d'administration sont déterminés par le médecin spécialiste selon : - Le type de traitement (crise aiguë ou prévention) - Le poids du patient - La sévérité des symptômes - La réponse clinique
Ajustements posologiques
Information non disponible dans le RCP officiel concernant les ajustements posologiques selon l'âge, le poids ou les fonctions rénale et hépatique.
Noms commerciaux et présentations
Une seule spécialité contenant l'inhibiteur de C1 humain est actuellement commercialisée en France :
| Nom commercial | Forme | Dosage | Prix TTC | Remboursement |
|---|---|---|---|---|
| CINRYZE | Poudre et solvant pour solution injectable | 500 unités | Information non disponible | Remboursable |
Laboratoire : TAKEDA MANUFACTURING AUSTRIA (Autriche)
Présentation : 2 flacons en verre de 500 unités + 2 flacons en verre de 5 ml avec dispositifs de transfert avec filtres, seringues et nécessaires.
Il n'existe actuellement aucun générique de cette spécialité.
Effets indésirables possibles
Information non disponible : Les données spécifiques concernant les effets indésirables ne sont pas disponibles dans le RCP officiel fourni.
Comme pour tous les médicaments dérivés du sang, des réactions peuvent potentiellement survenir, notamment des réactions allergiques ou des réactions liées à la perfusion intraveineuse.
En cas d'effet indésirable suspecté, il est important de le signaler immédiatement à l'équipe médicale administrant le traitement.
Contre-indications et précautions
Information non disponible : Les données spécifiques concernant les contre-indications ne sont pas disponibles dans le RCP officiel fourni.
Comme pour tous les médicaments dérivés du plasma humain, une attention particulière doit être portée aux patients ayant des antécédents de réactions allergiques aux protéines plasmatiques.
Grossesse et allaitement
Information non disponible : Les données spécifiques concernant l'utilisation pendant la grossesse et l'allaitement ne sont pas disponibles dans le RCP officiel fourni.
Étant donné la nature de la pathologie traitée (angio-œdème héréditaire) qui peut engager le pronostic vital, la balance bénéfice/risque doit être évaluée au cas par cas par l'équipe médicale spécialisée.
Consultation médicale obligatoire : Toute femme enceinte ou allaitante nécessitant ce traitement doit bénéficier d'une évaluation médicale spécialisée.
Interactions médicamenteuses
Information non disponible : Les données spécifiques concernant les interactions médicamenteuses ne sont pas disponibles dans le RCP officiel fourni.
L'administration se faisant exclusivement en milieu hospitalier, l'équipe médicale évalue les interactions potentielles avec les autres traitements du patient avant administration.
Évaluation par la HAS
La spécialité CINRYZE 500 unités (laboratoire Takeda Manufacturing Austria) a fait l'objet d'une réévaluation par la Haute Autorité de Santé :
- Indications évaluées :
- Traitement de la crise d'angio-œdème chez les adultes et adolescents
- Prévention avant intervention de la crise d'angio-œdème
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Prévention systématique des crises sévères et récidivantes d'angio-œdème héréditaire
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Service Médical Rendu (SMR) : Important
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Justification : "Le service médical rendu par CINRYZE reste important dans ses trois indications de l'AMM faisant l'objet de la présente réévaluation."
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ASMR : V (pas d'amélioration du service médical rendu)
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Justification ASMR : "Compte tenu de l'absence de nouvelle donnée clinique, la Commission estime que son appréciation précédente n'est pas modifiée, CINRYZE n'apporte pas d'amélioration du service médical rendu (ASMR V) dans la prise en charge, chez les adultes et les adolescents, de la crise d'angio-œdème, de la prévention avant une intervention de la crise d'angio-œdème et dans la prévention systématique de la crise sévère et récidivante d'angio-œdème héréditaire."
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Référence : Dossier CT n°16956
Questions Fréquentes
L'inhibiteur de C1 humain est-il remboursé par la Sécurité sociale ?
Oui, CINRYZE est remboursable par la Sécurité sociale. Le taux de remboursement n'est pas précisé dans les données disponibles mais, étant donné son SMR important selon la HAS, il bénéficie d'un remboursement.
L'inhibiteur de C1 humain nécessite-t-il une ordonnance ?
Oui, ce médicament nécessite une prescription hospitalière obligatoire et figure sur la liste I. Il ne peut être prescrit que par des médecins hospitaliers spécialisés.
Existe-t-il des génériques de l'inhibiteur de C1 humain ?
Non, il n'existe actuellement aucun générique. Seule la spécialité CINRYZE est commercialisée en France.
Peut-on administrer ce médicament à domicile ?
Non, l'administration se fait exclusivement en milieu hospitalier par voie intraveineuse sous surveillance médicale. Il s'agit d'un usage hospitalier uniquement.
Pourquoi l'ANSM surveille-t-elle l'approvisionnement de ce médicament ?
CINRYZE est un médicament dérivé du sang humain. L'ANSM surveille régulièrement l'approvisionnement de ce type de médicaments car ils dépendent des dons de plasma et peuvent connaître des tensions d'approvisionnement.
Dans quelles situations utilise-t-on l'inhibiteur de C1 humain ?
Il est utilisé dans trois situations liées à l'angio-œdème héréditaire : le traitement des crises aiguës, la prévention avant une intervention médicale, et la prévention systématique des crises récidivantes.
L'angio-œdème héréditaire est-il une maladie grave ?
Oui, c'est une maladie rare qui peut engager le pronostic vital lorsque les gonflements touchent les voies respiratoires supérieures (larynx). C'est pourquoi le traitement nécessite une prise en charge hospitalière spécialisée.
Sources et mentions légales
- Source : RCP officiel ANSM, consulté le 2026-02-07 00:47:00
- Avis HAS : Service Médical Rendu Important pour CINRYZE dans le traitement et la prévention de l'angio-œdème héréditaire (dossier CT-16956)
- Lien vers la fiche BDPM : https://base-donnees-publique.medicaments.gouv.fr/extrait.php?specid=69014721
- Alerte ANSM : Point de situation des approvisionnements des médicaments dérivés du sang (15/04/2021 - 15/04/2026)
- Mention : "Les informations de cette page sont issues de la Base de Données Publique des Médicaments (BDPM) de l'ANSM, mise à disposition sous licence Etalab 2.0."
Avertissement : Cette page est fournie à titre informatif uniquement. Elle ne remplace en aucun cas l'avis d'un professionnel de santé (médecin, pharmacien). Consultez toujours un professionnel de santé avant de prendre, modifier ou arrêter un traitement médicamenteux.
Dernière mise à jour : 2026-02-13
Avertissement : Cette page est fournie à titre informatif uniquement. Elle ne remplace en aucun cas l'avis d'un professionnel de santé (médecin, pharmacien). Consultez toujours un professionnel de santé avant de prendre, modifier ou arrêter un traitement médicamenteux.