CYSTÉINE
L'essentiel à retenir
La cystéine est un acide aminé essentiel de la série L utilisé en nutrition parentérale intraveineuse, classé dans le code ATC B05BA10 (solutions d'acides aminés). Elle est exclusivement réservée à l'usage hospitalier lorsque l'alimentation orale ou entérale est impossible, insuffisante ou contre-indiquée chez les nouveau-nés, prématurés, nourrissons et enfants. On la trouve principalement dans les spécialités VAMINOLACT (Fresenius Kabi), NUMETAH (Baxter) et AMINOSTAB, toutes disponibles uniquement sous forme de solutions pour perfusion intraveineuse. Ces médicaments sont sur liste I et nécessitent une prescription médicale stricte avec surveillance hospitalière.
Indications thérapeutiques
La cystéine est indiquée dans le cadre de la nutrition parentérale chez l'enfant, du nouveau-né prématuré à l'adolescent, dans les situations suivantes :
- Alimentation orale ou entérale impossible : troubles de la déglutition sévères, malformations digestives, coma
- Alimentation insuffisante : malabsorption intestinale sévère, mucite post-chimiothérapie, vomissements incoercibles
- Alimentation contre-indiquée : certaines pathologies digestives aiguës, préparation à certaines interventions chirurgicales
L'objectif est de fournir un apport azoté sous forme d'acides aminés de la série L, indispensables à la croissance et au maintien des fonctions vitales lorsque les voies digestives ne peuvent être utilisées.
Important : Cette substance active n'existe que sous forme injectable pour usage hospitalier. Il n'existe pas de forme orale de cystéine médicamenteuse disponible en France.
Points de sécurité essentiels
- Usage hospitalier exclusif : La cystéine ne peut être administrée que par voie intraveineuse en milieu hospitalier avec surveillance médicale continue
- Vitesse de perfusion : Ne jamais dépasser la vitesse de perfusion recommandée - risque de surcharge et d'effets indésirables graves
- Populations à risque : Surveillance renforcée nécessaire chez les patients avec insuffisance hépatique sévère (risque d'hyperammoniémie) ou insuffisance rénale sévère (risque d'acidose métabolique)
- Protection de la lumière : Chez les nouveau-nés et enfants de moins de 2 ans, les solutions doivent être protégées de la lumière pendant toute la durée d'administration
- Signes d'alerte : Arrêter immédiatement en cas de nausées, vomissements, rougeurs, sueurs ou tout signe anormal - contacter le médecin sans délai
- Surveillance biologique : Contrôles réguliers de la fonction hépatique, rénale et de l'équilibre acido-basique obligatoires
Comment ce médicament est-il utilisé ?
Formes pharmaceutiques disponibles
La cystéine n'est disponible qu'en solution pour perfusion intraveineuse dans des mélanges d'acides aminés. Elle se présente sous deux formes principales : - Solutions pour perfusion en flacons de verre - Émulsions pour perfusion en poches plastiques à compartiments multiples
Voie intraveineuse (usage hospitalier uniquement)
Cette voie est exclusivement réservée à l'usage hospitalier sous surveillance médicale continue.
Posologie selon l'âge
Nouveau-nés prématurés : - Dose cible : 38 à 54 mL/kg/jour (2,5 à 3,5 g d'acides aminés/kg/jour) - Début progressif : 23 à 38 mL/kg/jour le premier jour (1,5 à 2,5 g/kg/jour) - Augmentation progressive jusqu'à la dose cible à partir du 2ème jour
Nouveau-nés à terme : - 23 à 46 mL/kg/jour (1,5 à 3,0 g d'acides aminés/kg/jour) - Augmentation progressive pendant les premiers jours
Nourrissons : - 15 à 38 mL/kg/jour (1,0 à 2,5 g d'acides aminés/kg/jour)
Enfants et adolescents : - 15 à 31 mL/kg/jour (1,0 à 2,0 g d'acides aminés/kg/jour)
Modalités d'administration
- Voie d'accès : Perfusion par voie veineuse centrale ou périphérique
- Durée de perfusion :
- Nouveau-nés et nourrissons : 24 heures en perfusion continue
- Enfants et adolescents : minimum 8 heures, préférentiellement 12 heures ou 24 heures
- Osmolarité : 476 mosmol/L - ne pas perfuser seule en veine périphérique
Noms commerciaux et présentations
Les médicaments contenant de la cystéine sont tous réservés à l'usage hospitalier :
| Nom commercial | Laboratoire | Forme | Présentation | Remboursement |
|---|---|---|---|---|
| VAMINOLACT | Fresenius Kabi France | Solution pour perfusion | Flacons 100, 500, 1000 mL | Oui |
| NUMETAH G13%E PREMATURES | Baxter | Émulsion pour perfusion | Poches 300 mL | Oui |
| NUMETAH G16%E | Baxter | Émulsion pour perfusion | Poches 500 mL | Oui |
| NUMETAH G19%E | Baxter | Émulsion pour perfusion | Poches multi-compartiments | Oui |
| AMINOSTAB | Fresenius Kabi France | Solution pour perfusion | Flacons 500 mL | Oui |
| NP100 PREMATURES AP-HP | AP-HP | Solution pour perfusion | Flacons 500 mL | Non |
VAMINOLACT (Fresenius Kabi) est le médicament représentatif de cette classe thérapeutique. Tous ces médicaments sont des spécialités (pas de génériques disponibles) et nécessitent une ordonnance hospitalière.
Effets indésirables possibles
Les effets indésirables rapportés avec les solutions d'acides aminés contenant de la cystéine incluent :
Fréquents : - Perturbations transitoires de la fonction hépatique (élévation des enzymes hépatiques)
Peu fréquents : - Nausées - Thrombophlébites au site de perfusion (surtout en cas d'administration périphérique)
Rares : - Réactions d'hypersensibilité à certains acides aminés (éruption cutanée, démangeaisons) - Hyperphénylalaninémie chez les prématurés en état sévère
En cas de surdosage ou d'administration trop rapide : - Signes d'hypervolémie : nausées, vomissements - Rougeurs et sueurs - Fuite rénale d'acides aminés
L'apparition de tout effet indésirable doit conduire à interrompre immédiatement la perfusion et à contacter l'équipe médicale.
Contre-indications et précautions
Contre-indications absolues
- Hypersensibilité connue à la cystéine ou à d'autres acides aminés
- Anomalies congénitales du métabolisme des acides aminés
- Inflation hydro-sodée (surcharge en eau et sodium)
Précautions d'emploi
Surveillance renforcée nécessaire en cas de : - Insuffisance hépatocellulaire sévère (risque d'hyperammoniémie et troubles neurologiques) - Insuffisance rénale sévère (risque d'acidose métabolique et d'hyperazotémie)
Surveillance biologique régulière : - Fonction hépatique - Fonction rénale - Équilibre acido-basique - Taux d'ammoniaque sérique
Précautions particulières : - Protection obligatoire de la lumière chez les nouveau-nés et enfants < 2 ans - Augmentation de l'excrétion urinaire de cuivre et zinc (complémentation nécessaire)
Grossesse et allaitement
Cette section ne s'applique pas car la cystéine est exclusivement utilisée chez l'enfant (nouveau-nés, nourrissons, enfants et adolescents) dans le cadre de la nutrition parentérale pédiatrique.
Les données concernent uniquement l'usage pédiatrique hospitalier sous surveillance médicale spécialisée.
Interactions médicamenteuses
Selon les données disponibles du RCP officiel, aucune interaction cliniquement significative n'a été identifiée avec les solutions d'acides aminés contenant de la cystéine.
Cependant, des précautions sont nécessaires concernant :
Compatibilité en mélange : - Vérification préalable obligatoire de la compatibilité et stabilité lors d'association avec d'autres nutriments (glucides, lipides, électrolytes, oligo-éléments) - Contrôle de l'osmolarité finale du mélange pour déterminer la voie d'administration
Surveillance des oligo-éléments : - L'administration d'acides aminés augmente l'excrétion urinaire de cuivre et zinc - Adaptation des doses d'oligo-éléments nécessaire, particulièrement en nutrition parentérale prolongée
Évaluation par la HAS
La spécialité NUMETAH G13%E PREMATURE (laboratoire Baxter) a fait l'objet d'une évaluation par la Haute Autorité de Santé :
- Indication évaluée : Nutrition parentérale chez les prématurés
- Service Médical Rendu (SMR) : Important
- Justification : "Le service médical rendu par NUMETAH G13%E PREMATURE est important dans l'indication de l'AMM"
- ASMR : IV (amélioration du service médical rendu mineure)
- Justification ASMR : Conservation de l'ASMR IV dans la prise en charge des prématurés lorsqu'une nutrition parentérale est nécessaire, avec recommandation d'utiliser en première intention un produit avec AMM pour la nutrition parentérale
- Référence : Dossier CT n°15334
Cette évaluation souligne l'importance de disposer de solutions nutritionnelles adaptées spécifiquement aux besoins des prématurés.
Spécialités contenant CYSTÉINE
| Nom commercial | Forme | Laboratoire | Type |
|---|---|---|---|
| VAMINOLACT, solution pour perfusion en flacon | solution pour perfusion | FRESENIUS KABI FRANCE | Association |
| AMINOSTAB, solution injectable pour perfusion en flacon | solution pour perfusion | FRESENIUS KABI FRANCE | Association |
| NP100 PREMATURES AP-HP, solution pour perfusion | solution pour perfusion | ASSISTANCE PUBLIQUE - HOPITAUX DE PARIS - AP-HP | Association |
| NUMETAH G13% E PREMATURES, émulsion pour perfusion | solution et solution et émulsion pour perfusion | BAXTER | Association |
| NUMETAH G16%E, émulsion pour perfusion | solution et solution et émulsion pour perfusion | BAXTER | Association |
| NUMETAH G19%E, émulsion pour perfusion | solution et solution et émulsion pour perfusion | BAXTER | Association |
Questions Fréquentes
La cystéine est-elle remboursée par la Sécurité sociale ?
Oui, la plupart des spécialités contenant de la cystéine sont remboursables (VAMINOLACT, NUMETAH), sauf NP100 PREMATURES AP-HP qui n'est pas remboursé. Le remboursement s'effectue dans le cadre de l'hospitalisation.
Peut-on utiliser la cystéine à domicile ?
Non, la cystéine ne peut être administrée qu'en milieu hospitalier par voie intraveineuse sous surveillance médicale continue. Il n'existe pas de forme orale disponible.
Quels sont les principaux noms commerciaux de la cystéine ?
Les principales spécialités sont VAMINOLACT (Fresenius Kabi), NUMETAH G13%E, G16%E et G19%E (Baxter), et AMINOSTAB (Fresenius Kabi). Toutes sont réservées à l'usage hospitalier.
Existe-t-il des génériques de cystéine ?
Non, il n'existe actuellement aucun médicament générique contenant de la cystéine. Toutes les spécialités disponibles sont des médicaments de marque.
Combien de temps peut-on administrer de la cystéine ?
La durée d'administration dépend de l'indication médicale et de l'évolution clinique. La perfusion se fait généralement en continu sur 24h chez les nouveau-nés, ou par cycles de 8-12h chez les enfants plus âgés.
La cystéine nécessite-t-elle une ordonnance ?
Oui, tous les médicaments contenant de la cystéine sont classés sur liste I et nécessitent une prescription médicale. De plus, ils sont réservés à l'usage hospitalier exclusivement.
Pourquoi protéger les solutions de la lumière chez les nouveau-nés ?
L'exposition à la lumière peut provoquer la formation de peroxydes et de produits de dégradation toxiques, particulièrement dangereux chez les nouveau-nés et enfants de moins de 2 ans. La protection de la lumière est donc obligatoire jusqu'à la fin de l'administration.
Sources et mentions légales
- Source : RCP officiel ANSM VAMINOLACT, consulté le 2026-02-07 00:44:17
- Évaluation HAS : SMR Important pour NUMETAH G13%E PREMATURE dans la nutrition parentérale des prématurés (dossier CT-15334)
- Lien BDPM : Base de données publique des médicaments
- Mention légale : "Les informations de cette page sont issues de la Base de Données Publique des Médicaments (BDPM) de l'ANSM, mise à disposition sous licence Etalab 2.0."
Avertissement : Cette page est fournie à titre informatif uniquement. Elle ne remplace en aucun cas l'avis d'un professionnel de santé (médecin, pharmacien). Consultez toujours un professionnel de santé avant de pr
Dernière mise à jour : 2026-02-13
Avertissement : Cette page est fournie à titre informatif uniquement. Elle ne remplace en aucun cas l'avis d'un professionnel de santé (médecin, pharmacien). Consultez toujours un professionnel de santé avant de prendre, modifier ou arrêter un traitement médicamenteux.