Cancer de la vulve : 13 praticiens en France

Le cancer de la vulve se développe sur les organes génitaux externes : grandes ou petites lèvres, clitoris, vestibule, périnée ou glandes voisines. Il est rare et ne doit pas être confondu avec un cancer du vagin ou du col de l’utérus.

La majorité est un carcinome épidermoïde, mais mélanome, maladie de Paget invasive, carcinome d’une glande de Bartholin et autres tumeurs suivent des stratégies différentes. Le titre générique ne permet donc pas de prévoir le traitement. Une démangeaison vulvaire persistante est un signe fréquent mais le plus souvent due à une cause non cancéreuse. Une plaque rouge, blanche ou pigmentée, une zone épaissie, une boule, une verrue inhabituelle, une fissure, une ulcération qui ne cicatrise pas, un saignement, une douleur, une brûlure ou une gêne urinaire doivent être examinés lorsqu’ils persistent, récidivent ou changent.

Répéter des traitements de mycose sans examen face à une lésion persistante retarde le diagnostic. Une photographie peut aider à suivre l’évolution mais ne remplace ni l’examen ni la biopsie. Il n’existe pas de dépistage organisé de la vulve dans la population générale. Un frottis ou test HPV du col ne dépiste pas un cancer vulvaire et un résultat cervical négatif ne rassure pas sur une lésion visible. Deux grandes voies précancéreuses sont décrites pour les carcinomes épidermoïdes.

L’une est associée à une infection persistante par certains papillomavirus humains et à une lésion malpighienne intraépithéliale de haut grade, souvent chez des personnes plus jeunes. L’autre est indépendante du HPV, plus souvent associée à un lichen scléreux ou à une lésion intraépithéliale différenciée et survient souvent plus tard. Le lichen scléreux n’est pas un cancer et la majorité des personnes atteintes n’en développe pas, mais son traitement et sa surveillance réduisent complications et délai de détection. Tabac et immunodépression augmentent certains risques.

La vaccination HPV prévient une partie des infections et lésions associées, sans protéger contre toutes les voies ni remplacer l’examen d’un symptôme. Le diagnostic commence par l’histoire, l’examen complet de la vulve, du périnée, du vagin, du col et la palpation des aines. Une vulvoscopie avec grossissement peut repérer les zones à prélever. La confirmation repose sur une ou plusieurs biopsies suffisamment profondes, idéalement planifiées afin de ne pas gêner une future chirurgie.

Une exérèse non préparée d’une masse entière peut compliquer mesure des marges et cartographie ganglionnaire ; devant une suspicion, il est préférable d’adresser à une équipe habituée aux cancers gynécologiques. L’anatomopathologie précise type, profondeur d’invasion, différenciation, présence d’une lésion précurseur et parfois statut HPV ou p53. Une petite lésion limitée à l’épithélium n’est pas un cancer invasif et ne suit pas la même stadification. Après confirmation, l’équipe mesure taille, distance à la ligne médiane et proximité de l’urètre, du vagin ou de l’anus. Elle examine les ganglions inguinaux.

Échographie avec prélèvement d’un ganglion suspect, IRM pelvienne, scanner ou TEP sont choisis selon extension et type; ils ne sont pas tous nécessaires pour chaque petite tumeur. Le stade tient compte de la tumeur, des structures voisines, des ganglions et des métastases. Le dossier est discuté en réunion de concertation pluridisciplinaire associant gynécologie oncologique, chirurgie, radiothérapie, oncologie médicale, radiologie et anatomopathologie.

Pour une tumeur localisée, la chirurgie enlève la lésion avec une marge de tissu adaptée tout en préservant autant que possible anatomie, urètre, anus, clitoris et fonction sexuelle. Les anciennes vulvectomies très larges ne sont plus la règle unique ; l’étendue dépend de la tumeur. Une reconstruction par lambeau peut fermer la zone et améliorer cicatrisation et fonction. La décision doit expliquer ce qui sera retiré, l’apparence attendue, la sensibilité, la miction, la sexualité et le plan de reconstruction avant le consentement. L’évaluation ganglionnaire n’est pas identique pour toutes.

Pour certaines tumeurs épidermoïdes unifocales, limitées et sans ganglion suspect, une procédure du ganglion sentinelle peut éviter un curage complet. Multifocalité, taille, profondeur, position médiane, type histologique ou ganglion suspect peuvent imposer une autre stratégie, parfois des deux aines. Le ganglion sentinelle exige une équipe expérimentée et une injection de traceur ; un échec de détection modifie la procédure. Si des ganglions contiennent des cellules tumorales, radiothérapie, traitement ganglionnaire complémentaire ou association sont décidés selon volume et nombre.

Pour une maladie localement avancée où une chirurgie entraînerait des séquelles majeures, une radiochimiothérapie peut réduire ou contrôler la tumeur et parfois éviter une exérèse très mutilante. Aucun protocole n’est choisi sur le seul mot « vulve ». Les soins traitent douleur, plaie, infection, nutrition, transit, miction, anxiété et sexualité dès le début.

Après chirurgie, décollement de plaie, infection, douleur, trouble urinaire, thrombose et lymphocèle sont surveillés. L’ablation ou irradiation des ganglions inguinaux peut provoquer un lymphœdème d’une ou deux jambes ou de la région génitale. Une prise en charge précoce associe diagnostic, soins cutanés, activité, compression adaptée et kinésithérapie spécialisée ; les diurétiques ne traitent pas habituellement ce mécanisme. Une jambe brutalement gonflée et douloureuse exige d’abord d’écarter une thrombose ou une infection.

Radiothérapie et chirurgie peuvent modifier souplesse, lubrification, image corporelle, désir, orgasme et douleur à la pénétration. Ces effets ne sont pas secondaires au sens d’insignifiants. Une consultation de santé sexuelle, des soins locaux, une rééducation périnéale, des dilatateurs dans certaines situations et un soutien psychologique peuvent aider. La reprise sexuelle n’a pas de délai universel; elle dépend de la cicatrisation et du souhait.

Il repose surtout sur l’examen clinique à un rythme rapproché puis espacé ; l’imagerie est guidée par stade et symptômes. La personne apprend à regarder ou toucher la zone si elle le souhaite sans porter seule la responsabilité du dépistage. Toute nouvelle lésion, démangeaison persistante ou masse inguinale mérite un rendez-vous. Le pronostic dépend notamment de l'extension de la maladie et de l'atteinte des ganglions; une estimation générale ne constitue pas une prédiction individuelle. Un second avis dans un centre expert est pertinent avant une chirurgie lourde ou pour une histologie rare.

Cette page ne remplace ni biopsie ni réunion pluridisciplinaire et reste non publiée jusqu’à l’acceptation binaire du gynécologue-obstétricien relecteur.

Quels symptômes doivent faire examiner la vulve ?

Démangeaison persistante, plaque blanche ou rouge, pigmentation nouvelle, épaississement, boule, ulcère, saignement ou douleur nécessitent un examen s’ils durent ou changent.

Ces signes ont souvent une cause bénigne. Leur persistance, et non une photo ou un autotest, détermine la nécessité d’une consultation et parfois d’une biopsie.

HPV et lichen scléreux : quels liens ?

Certains carcinomes suivent une voie liée au HPV ; d’autres sont indépendants du virus et associés notamment au lichen scléreux. Un test HPV du col ne dépiste pas la vulve.

Vaccination HPV et traitement suivi du lichen réduisent certains risques sans les annuler. Toute lésion nouvelle doit être évaluée.

Comment la biopsie confirme-t-elle le diagnostic ?

Le médecin cartographie la lésion et prélève un fragment suffisamment profond. L’anatomopathologiste distingue précurseur, invasion et types rares.

Le prélèvement doit être planifié avant une exérèse complète improvisée. Plusieurs zones différentes peuvent nécessiter plusieurs biopsies.

Comment évalue-t-on les ganglions et le stade ?

Examen des aines, échographie avec prélèvement, IRM, scanner ou TEP sont sélectionnés selon tumeur et ganglions. Tous ne sont pas systématiques.

Le ganglion sentinelle convient seulement à certaines tumeurs précoces dans une équipe expérimentée. Taille, multifocalité et position changent la stratégie.

Quels traitements sont possibles ?

La chirurgie adaptée vise contrôle et préservation fonctionnelle.

Une maladie localement avancée peut relever d’une radiochimiothérapie pour éviter ou limiter une chirurgie très mutilante. Les histologies rares ont des protocoles propres.

Comment préserver fonction, sexualité et mobilité ?

Avant traitement, l’équipe explique miction, cicatrice, sensibilité, rapports et reconstruction. Santé sexuelle, douleur et image corporelle font partie des soins.

Après traitement ganglionnaire, un lymphœdème doit être pris en charge tôt.

Questions fréquentes